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南京儿童医院

先天性生长激素缺乏性矮小症

2023-03-01 16:22:10 来源: 南京儿童医院 咨询医生

先天性生长激素缺乏性矮小症主要是由遗传或疾病因素引起。

生长激素缺乏症是指垂体生长激素缺乏或生长激素生物效应不足而引起的身体生长障碍,多发生于儿童,极少发生于成人。按病因可分为特发性、获得性和遗传性,多表现为生长迟缓、性腺发育障碍等。GH主要用于治疗,患者可以尽早得到诊断和治疗。通常成人身高能达到父母身高中位数的目标范围。GHD的病因复杂多样,大多数儿童是特发性生长激素缺乏症。由于下丘脑或垂体功能障碍,生长激素合成或分泌不足,或由于生长激素结构异常或受体缺陷,导致生长发育受损。侏儒病是临床上的常见病,是一种生长发育障碍。是指在相似的生活环境下,孩子的身高会低于同性别同年龄的2个标准差,或者身高每年增加不到4至5cm。本病主要由遗传或疾病因素引起,其中生长激素缺乏性侏儒症是内分泌系统疾病中最常见的。临床上表现为身材矮小、身体比例异常或正常、生长缓慢、第二性征发育不全或生长缓慢。典型的生长激素缺乏症应该符合以下几点:1、与同年龄、同性别相比,平均身高低于负2SD,身高年增长率低于4cm,儿童身高年增长率低于正常人的三分之二。都说自己的脸很幼稚,皮下脂肪很丰满,有的孩子面部痣比较多,有的孩子可能会伴有尿崩症或者其他垂体激素缺乏的症状。两种药物GH刺激试验后GH峰值均小于10,除甲减、慢性肝肾疾病、骨骼系统疾病外,骨龄比实际年龄小两岁以上,头颅磁共振显示垂体萎缩。这些都是生长激素缺乏性侏儒症的症状。大家需要及时带宝宝去医院治疗,明确病因,在医生的指导下进行针对性地治疗。

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